漿細胞白血病的癥狀是什么？漿細胞白血病怎么治療？

　　1、發病原因

　　原發性PCL病因多發性骨髓瘤，繼發性PCL可由多發性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、巨球蛋白血癥等轉變而來。

　　2、發病機制

　　病理特征異常漿細胞廣泛浸潤可遍及全身各組織，如漿細胞浸潤骨髓破壞了骨髓外周血屏障，進入物質循環而產生漿細胞白血病。

　　與多發性骨髓瘤相同。漿細胞白血病多為原發性漿細胞白血病和繼發性漿細胞白血病的終末期病變，少數繼發于巨球蛋白血癥、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉樣變。所以常見的并發癥和原發病并發癥相關而且癥狀較重，如可以合并感染，發熱、出血、貧血、肝脾淋巴結腫大、皮膚損害、肝腎功能損害、心肺功能損害、中樞神經系統白血病等并發癥，嚴重者可危及生命。

　　漿細胞白血病具有貧血，出血，繼發感染，髓外浸潤等急性白血病所共有的臨床表現，相對而言，原發性漿細胞白血病的發病年齡較輕，肝，脾及淋巴結腫大較顯著，無M成分或M成分水平有限，溶骨性病變缺如或較少，對化療反應相對較好，繼發性漿細胞白血病是多發性骨髓瘤的終末期，往往貧血，出血較重，M成分水平顯著升高，溶骨性病變嚴重，對化療耐藥，Vela-Ojeda報告的24例中女性占62％，貧血88％，出血54％，意識障礙42％，體重減輕71％，肝大25％，脾大21％。

　　預防白血病應從以下幾點著手：

　　1、不要濫用藥物。使用氯霉素、細胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時要小心謹慎，必須有醫生指導，切勿長期使用或濫用。此外，盡量少用或不用染發劑。美國研究人員發現使用染發劑（尤其是大量使用）的女性，患白血病的危險是普通人的3.8倍。經常接觸染發劑的理發師、美容師、整容師也有潛在危害。

　　2、注意飲食衛生。因為含有化肥、農藥的蔬菜水果等食物，食用后經消化吸收進入血液，容易破壞骨髓的正常造血功能，從而發病。所以，蔬菜、水果食用前要清洗干凈，把化肥農藥的殘留量降至最低限度。

　　3、對白血病高危人群應做好定期普查工作，特別注意白血病警號及早期癥狀。

　　4、避免接觸某些致癌物質，做好職業防護及監測工作：如在生產酚、氯苯、硝基苯、香料、藥品、農藥、合成纖維、合成橡膠、塑料、染料等的過程中，注意避免接觸有害、有毒物質。

　　5、避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線，對從事放射工作的人員需做好個人防護，孕婦及嬰幼兒尤其應注意避免接觸放射線。

　　6、防治各種感染，特別是病毒感染：如C型RNA病毒。

　　7、裝修住宅最好選用符合環保要求對人體無害的材料，入住前最好開窗通風一周以上，請室內環境監測部門進行監測，合格后再入住，一旦出現不明原因的出血、低燒、關節痛、頭暈等癥狀就要到醫院進行檢查。

　　1、外周血漿細胞≥2×109/L，或分類≥20％，其中可有原始，幼稚漿細胞或骨髓瘤細胞，白細胞數可升高，也可減少或正常，常伴貧血和(或)血小板減少，SPCL者全血細胞減少多見，血白細胞增高占62％，血小板減少占71％。

　　2、骨髓象骨髓增生大多活躍，漿細胞，包括原始，幼稚漿細胞或骨髓瘤細胞常>30％，漿細胞形態常有異常，糖原及酸性磷酸酶染色陽性。

　　3、免疫表型兩種類型PCL的免疫表型相似，均為CD38，PCA-1，CD56，CD85陽性，而CD19，CD20，CD22，CD24及HLA-DR為陰性或弱陽性。

　　4、血液生化及免疫學檢查SPCL者常有腎功能異常(肌酐，尿素氮明顯升高)，血肌酐升高約占50％，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血鈣也常增高約占37％，免疫球蛋白定量，血清蛋白電泳及血清免疫電泳顯示存在單株免疫球蛋白升高和(或)單-輕鏈升高，PPCL者血清中無單株免疫球蛋白，腎功能大多正常，乳酸脫氫酶升高占58％，β2-微球蛋白升高占71％。

　　5、尿本-周蛋白陽性約占79％。

　　6、影像學檢查SPCL者大多有骨質普遍疏松，伴溶骨性損害及病理性骨折，以顱骨，肋骨，脊柱椎體及骨盆等扁骨多見，PPCL者通常無骨質異常。

　　7、B超檢查示肝脾，淋巴結腫大。

　　1、蘆筍嫩莖中含有豐富的蛋白質、維生素、礦物質和人體所需的微量元素等，另外蘆筍中含有特有的天門冬酰胺，及多種甾體皂甙物質，對心血管病、水腫、膀胱炎、白血病均有療效，也有抗癌的效果，因此長期食用蘆筍有益脾胃，對人體許多疾病有很好的治療效果。

　　2、蘆筍以嫩莖供食用，質地鮮嫩，風味鮮美，柔嫩可口，烹調時切成薄片，炒、煮、燉、涼拌均可。冷藏保鮮先用開水煮一分鐘，晾干后裝入保鮮膜袋中扎口放入冷凍柜中，食用時取出。

　　一、治療

　　1、漿細胞白血病的治療困難，繼發性漿細胞白血病的治療效果尤差。目前尚無漿細胞白血病的標準治療方案或最佳化療方案。對于原發性漿細胞白血病，可以試用治療多發性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳，再換用治療急性白血病的聯合化療方案如柔紅霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、潑尼松(強的松)聯合化療方案，或長春新堿、環磷酰胺、柔紅霉素、潑尼松(強的松)聯合化療方案。而對于繼發性漿細胞白血病，因大多數已接受過治療多發性骨髓瘤的聯合化療，且出現耐藥或復發而發展為繼發性漿細胞白血病，因此采用治療多發性骨髓瘤的化療方案往往不能奏效，故多應用治療急性白血病的化療方案。

　　2、Vela-Ojeda等報道24例漿細胞白血病均為原發性漿細胞白血病，其中4例用VMCPA[長春新堿、苯丙氨酸氮芥(美法侖)、環磷酰胺、潑尼松(強的松)、多柔比星(阿霉素)]方案治療，8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法侖)80mg/m2，地塞米松40mg/m2]方案治療，12例用VAD[長春新堿、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治療。結果VMCPA方案4例中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中無一例有效。M-80方案的毒副作用較強，有嘔吐、黏膜破潰、血小板嚴重減少導致的出血，需要相應較強的支持治療。Costello等報道18例原發性漿細胞白血病，其中16例接受蒽環類抗生素[多柔比星(阿霉素)]為主的化療，結果1例獲完全緩解，11例獲部分緩解，6例無效，中位生存期是7個月(2～12個月)。Christou等報道2例原發性漿細胞白血病，經改良VAD(長春新堿2mg，第一天；脂質體阿霉素40mg/m2，第一天；地塞米松40mg口服，第1～4天、9～12天、17～20天)方案治療，均獲得血液學完全緩解，其中1例在獲得緩解后24個月死于心臟病，另一例在獲得緩解7個月后仍存活。上述報道治療有效的病例幾乎都是原發性漿細胞白血病。繼發性漿細胞白血病是多發性骨髓瘤的終末期，對各種化療方案大都反應不佳，患者存活期短，預后不良。

　　關于應用自體造血干細胞移植治療漿細胞白血病的研究報道很少。Gemmel等采用自體造血干細胞移植治療1例55歲原發性漿細胞白血病患者，獲得完全緩解。又用利妥昔單抗(美羅華)作為維持治療(375mg/m2，每周1次，共4周)。該例病人在維持治療后4個月復發。

　　二、預后

　　1、繼發性的漿細胞白血病預后差，平均生存期4.8個月。

　　2、對于原發性漿細胞白血病患者預后因素的研究指出，影響預后的因素有二：一是對化療的反應，若化療有效，則存活期較長，若無反應，則存活期很短；二是染色體核型，原發性漿細胞白血病和多發性骨髓瘤相似，均有多種染色體異常和癌基因突變，其中亞二倍體核型(hypodiploidkaryotype)和13號染色體單體(monosome13)或13q-與預后不良有較為密切的關系。